3.4. Полинейропатии
Полинейропатия – повреждение проводов нервной системы.
Что это
Наши нервы – пачки длинных отростков нервных клеток, сами эти отростки состоят из двух главных компонентов:
1. Осевой цилиндр – это собственно аксон, который обеспечивает проведение импульса от тела клетки к ее концу.
2. Миелин – оболочка нерва, проведение импульса ускоряющая. Это как опора линии электропередачи, которая поддерживает провода-нервы в работоспособном состоянии.
Логично, что повреждаться тут может одно из двух: в первом случае это будет аксональная, а во втором демиелинизирующая полинейропатия. Хотя нередко процесс идет смешанно, обычно можно выделить ведущее звено.
• Аксонопатии (аксональная дегенерация) – самые простые, к ним приводят: любые неспецифические нарушения метаболизма нейрона, из-за которых снижается транспорт веществ в/из аксонов.1 Ключевой момент этой группы в том, что сначала поражаются наиболее отдаленные участки нервов, а затем идет постепенно восходящее по телу отмирание нейрона; чаще всего симметричное (снижение чувствительности – «перчатки и носки», снижение рефлексов и пр.).
• Миелинопатии (демиелинизирующая полинейропатия, сегментарная демиелинизация) – сам нейрон не страдает, повреждается миелиновая оболочка (или шванновские клетки), которая восстанавливается буквально за считаные дни/недели, хотя скорость проведения обычно остается ниже нормы, даже на фоне полного благополучия. Самое частое – синдром Гийена – Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с параличами, но хорошая), реже – лейкодистрофии (тяжелые наследственные штуки с плохим прогнозом) и дифтерия.
• Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия – аутоиммунное, очень похоже на СГБ, но симптомы развиваются месяцами и редко приводят к дыхательной недостаточности.
Отдельно стоит упомянуть группу полинейропатий, где повреждаются сами периферические нервные клетки.
• Нейронопатии – повреждение тел нейронов в передних рогах (моторные нейронопатии / мотонейронные болезни – болезнь Стивена Хокинга БАС) и в спинальных ганглиях (сенсорные нейронопатии – герпетическая невралгия). Восстановлению не подлежат, лечатся практически только симптомы.
Стоит отличать ПНП от множественного мононеврита (мононейропатии), при котором можно определить повреждения конкретных нервов в разных частях тела, т. е. не диффузный процесс, а множественный локальный.
При появлении на фоне ПНП корешковых симптомов можно говорить о полирадикулонейропатии.
Как это работает
Большинство полинейропатий вторичны и представляют собой проявление поражения всего организма каким-либо из множества факторов, виды которых группируют в дистрофические, токсические, обменные, ишемические и механические.
Характерный признак – симметричное дистальное поражение в разных пропорциях в зависимости от причины и моторного (мышечная слабость – больше в разгибателях, атрофия, снижение рефлексов), и сенсорного (снижение проприоцепции[18] компонентов, тактильной и болевой чувствительности, позитивные симптомы – парестезии, аллодиния, гиперпатия и нейропатическая боль со жжением, распиранием). Нередко присоединяются вегетативные проявления: отеки, изменение окраски и температуры кожи, нарушение потоотделения, трофические язвы.
Почему поражаются именно самые удаленные от командного пункта отделы нервной системы? Наука видит два вероятных ответа:
• Кисти и стопы – эволюционно, филогенетически и онтогенетически самые молодые и развитые отделы конечностей, благодаря чему они вполне логично неженки наиболее чувствительны к изменениям метаболизма;
• Дистальные отделы любого периферического нерва не имеют полноценного гематоэнцефалического барьера, что упрощает путь к сердцу нейрона для любой гадости.
