При этом заболевании кровоснабжение верхней половины туловища не страдает, тогда как нижние конечности находятся в условиях недостаточного кровоснабжения, что компенсируется развитием коллатерального кровообращения в обход места сужения (т. е. по боковым сосудам, отходящим от межреберных и внутренних грудных артерий). Препятствие току крови вызывает перепад давления выше и ниже места сужения. В верхней части туловища артериальное давление повышается из-за механического препятствия току крови до 160–180 мм рт. ст.; ниже места сужения систолическое давление снижено или вообще не определяется. До уточнения диагноза часть больных длительно лечится от гипертонической болезни.
Из медикаментов назначают препараты, снижающие артериальное давление.
Триада Фалло
Это врожденный порок сердца, который характеризуется наличием трех признаков:
♥ сужение отверстия легочной артерии;
♥ незаращение межпредсердной перегородки;
♥ гипертрофия правого желудочка.
Триада Фалло названа по имени французского врача Этьена-Луи Фалло. Данный порок встречается в 2,5–3 % случаев всех врожденных пороков сердца.
Стеноз легочной артерии при этом пороке в подавляющем большинстве случаев наблюдается в области клапана. Дефект межпредсердной перегородки чаще представлен незаращением овального отверстия, которое расположено в средней части перегородки. Тяжесть проявления нарушения гемодинамики при триаде Фалло определяется степенью сужения легочной артерии. Чем больше стеноз, тем более он создает препятствие выходу крови из правого желудочка. Стенка правого желудочка увеличивается в размере, а полость его уменьшается. Если сначала ток крови через дефект межпредсердной перегородки осуществляется слева направо, то со временем, по мере ослабления правого желудочка, начинается обратный ток крови через дефект в перегородке справа налево. Венозная кровь начинает попадать в большой круг кровообращения, что вызывает цианоз.
Проявления болезни зависят от степени сужения клапана легочной артерии и размеров дефекта межпредсердной перегородки. При преобладании сужения легочной артерии и незначительном шунте слева направо на уровне предсердий клиническая картина неотличима от наблюдаемой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. При большом шунте и незначительном сужении легочной артерии клинические проявления сходны с таковыми при дефекте межпредсердной перегородки.
Клиническая картина. Классическими признаками триады Фалло являются развивающиеся одышка и цианоз. Как правило, они появляются уже в детстве и усиливаются при физических нагрузках. Характерны приступы потери сознания после физической нагрузки.
Диагностика. При выслушивании тонов сердца определяется грубый скребущий систолический шум и характерный звук, напоминающий кошачье мурлыканье (эти признаки характерны для стеноза легочной артерии).
На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, признаки систолической перегрузки правого желудочка, увеличение правого предсердия. При рентгенологическом исследовании наблюдаются ослабление легочного рисунка, расширение ствола легочной артерии, увеличение правого желудочка, общее увеличение тени сердца. При эхокардиографиии можно увидеть изменение легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, расширение правого предсердия и наличие тока крови из одного предсердия в другое. Ангиография демонстрирует сужение клапанного отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и наличие тока крови через него, чаще всего справа налево. При зондировании полостей сердца удается подтвердить наличие сообщения между предсердиями, доказать наличие резкого повышения кровяного давления в правом желудочке при низком давлении в легочной артерии.
Лечение. Лечение триады Фалло только хирургическое. Предпочтительно выполнять его в раннем возрасте. Первичной задачей операции является устранение стеноза клапана легочной артерии. С этой целью производится его рассечение. Применяется также баллонная вальвулотомия легочной артерии. После операции цианоз быстро исчезает, давление в правом желудочке снижается, в легочной артерии повышается, восстанавливается объем легочного кровообращения. Вопрос о закрытии отверстия в межпредсердной перегородке решается в индивидуальном порядке, поскольку не всегда является актуальным.
Тетрада Фалло
Это врожденный порок сердца, представляющий собой сочетание нескольких дефектов развития:
♥ сужение устья легочной артерии;
♥ дефект межжелудочковой перегородки;
♥ смещение аорты в правую сторону;
♥ гипертрофия правого желудочка.
Среди всех врожденных пороков он встречается в 10–15 % случаев. Это один из наиболее распространенных «синих», т. е. сопровождающихся цианозом, пороков. Проявления тетрады Фалло определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Чем более сужена легочная артерия, тем большее количество венозной крови попадает в аорту, тем больше выражено посинение кожных покровов, ушных раковин, ногтей. Если же стеноз выражен незначительно, то и цианоза у больного может не быть. Кровь сбрасывается через дефект слева направо (бледная форма тетрады Фалло). Некоторое время порок находится в стадии компенсации за счет усиленного развития сердечной мышцы и изменения клеточного состава крови. Это выражается в увеличении количества эритроцитов — клеток, переносящих в крови кислород. Со временем это может привести к увеличенной опасности образования тромбов.
